Медики у Львові прооперували підлітка з рідкісним генетичним захворюванням

У 14-річного пацієнта Ярослава з Рівненської області генетичний синдром Вільямса-Бойрена.

09.12.2024
Медики у Львові прооперували підлітка з рідкісним генетичним захворюванням

Про це повідомляє Міжрегіональний центр лікування дітей з розщілинами губи і піднебіння.

Після народження хлопцеві діагностували рідкісне генетичне захворювання, яке буває в 1 з 20 000 малюків. Це мутація в 7 хромосомі, у ділянці гена, який кодує синтез еластину (білка, який відповідає за міцність і еластичність стінок судин).

Синдром проявляється по-різному: діти мають особливу будову обличчя, яку в спеціальній літературі називають обличчям ельфа (широкий лоб, плоске перенісся з округлим носом, збільшений рот з піднятими вгору куточками, пухкі губи і повні щоки, блакитний колір очей), вади серця, порушення роботи деяких ділянок мозку, проблеми із зором. Комбінація цих проблем у кожного різна, але у всіх є одна спільна риса – дружелюбність. Існує теорія, що люди з цим синдромом стали прообразом ельфів і фей в англійському фольклорі. У Ярослава вада серця не потребувала хірургічної корекції. Ваду зору відкоригували, хлопець носить окуляри. А ось губи великих розмірів ніхто не брався відкоригувати. Хлопець ріс, з віком вони все більше йому заважали, він дихав ротом.

“Фахівців, які б змогли допомогти Ярославу, не знайшлося. Операція у підлітка із серцевою вадою – непросте завдання і для дитячих хірургів, і для анестезіолога. Наша Христина Романівна мала план, лікування, але вирішила заручитися підтримкою американського колеги Девіда Лоу, фахівця з вроджених вад обличчя з 30-річним досвідом у лікуванні розщілин губи і піднебіння в Дитячій лікарні Філадельфії (США)”, – йдеться у повідомленні.

Хірурги зменшили Ярославу розмір губ, анестезіологи змогли безпечно провести наркоз попри особливості серцево-судинної системи.

Нещодавно Ярослав з мамою побував у лікарки на контрольному огляді.

Коментарі

09:47
Львівʼянин може втратити високу посаду у футболі
УЕФА відкрив справу проти віце-президента Української асоціації футболу Олександра Шевченка, який є мешканцем Львова, і головою обласної футбольної асоціації.
09:01
“На службі” у проросійських депутаток й аферистів?
ТСК, яку очолюють депутатки Юлія Яцик та Анна Скороход, спершу спричинились до відкриття кримінального провадження проти курсанта Академії Сагайдачного, а згодом на темі його звільнення влаштували дискредитаційну кампанію проти навчального закладу.
11:37
Для облаштування пункту пропуску «Краківець» на Львівщині виділили 2 млн грн
Кошти будуть спрямовані на матеріально-технічне забезпечення Львівської митниці для покращення соціальної інфраструктури міжнародного пункту пропуску для автомобільного сполучення «Краківець».
11:32
Представник омбудсмена прийде на засідання комісії УАФ щодо можливого насилля Олександра Шевченка проти фінансового директора Євгенії Сагайдак
В Українській асоціації футболу створили цілу комісію щодо конфлікту між поважним Паном зі Львова віце-президентом УАФ, голови Львівської асоціації футболу Олександром Шевченком та фінансовою директоркою Євгенією Сагайдак.